Intolerancia a la fructosa en los niños

Todas las reacciones metabólicas del organismo están codificadas genéticamente, y necesitan unas proteínas especiales que se llaman enzimas. Si existe un error en el metabolismo, alguna de estas reacciones no se produce adecuadamente y los compuestos precursores de la reacción se acumulan y generalmente son tóxicos, mientras que los posteriores no se sintetizan correctamente.

Un niño puede ser diagnosticado de Intolerancia a la Fructosa. Dentro de esta denominación podemos encontrar dos trastornos. Te contamos cuáles. 

Causas de intolerancia a la fructosa en los niños

La intolerancia a la fructosa en los niños se puede dar en dos casos: 

- Un problema en el intestino: se da por un déficit del transportador intestinal específico para la fructosa GLUT5, presente en el borde en cepillo de las células intestinales o enterocitos. Esta entidad es mal llamada Intolerancia a la Fructosa, pero debe llamarse Malabsorción de Fructosa. Es muy frecuente (se estima que afecta un 30% de la población). Los síntomas tras la ingestión de fructosa se reducen a alteraciones gastrointestinales, (parecidos a la intolerancia a la lactosa), por la fermentación de la fructosa en el colon: náuseas, diarrea, meteorismo o gases, etc… En ocasiones la intolerancia (llamada intolerancia secundaria) es debida a alguna enfermedad intestinal, que dañe el borde en cepillo de la mucosa intestinal, por ejemplo tras gastroenteritis, por un sobrecrecimiento bacteriano, celiaquía, y podría recuperarse tras la mejoría de la enfermedad de base. 

- Un problema enzimático: Por un déficit de aldolasa B, que es el enzima hepático que metaboliza la fructosa. Esta es realmente la Intolerancia Hereditaria a la Fructosa (IHF). Es una alteración genética, que se hereda de forma autonómica recesiva (el paciente debe tener 2 genes mutados para tener la enfermedad, generalmente hereda uno del padre y otro de la madre que son portadores sin síntomas). En esta entidad los síntomas aparecen cuando el lactante empieza a consumir azúcar común, fructosa o sorbitol, por ejemplo al introducir frutas, papillas azucaradas o verduras. El niño desarrolla hipoglucemias graves, dolor abdominal, irritabilidad, somnolencia, vómitos, falta de apetito, poca ganancia ponderal. Puede desarrollar una enfermedad hepática y renal grave. Es poco frecuente pero si no es tratada puede tener graves consecuencias. Sin embargo, el diagnóstico y tratamiento tempranos evitan las consecuencias del defecto y permiten una buena calidad de vida a los niños afectados. 

Diagnóstico de la intolerancia a la fructosa en los niños 

El diagnóstico en ambos casos es diferente, ya que la Intolerancia hereditaria a la fructosa requiere estudios enzimáticos y/o genéticos, mientras que la malabsorción de fructosa se diagnostica generalmente mediante el test de hidrógeno espirado. 

Este test se realiza tras un ayuno mínimo de 8 horas (puede beber agua), se toma una muestra de aire espirado del paciente en un pequeño aparato que contiene un sensor para hidrógeno. Este sería el valor basal. Después se administra al paciente una solución de fructosa, o una combinación de fructosa y sorbitol (que sería más sensible). En las 2-3 horas siguientes se recogen muestras de hidrógeno espirado, lo que nos dará el diagnóstico de la malabsorción. También se registra si el paciente tiene síntomas como dolor abdominal o diarrea. 

Tratamiento de la intolerancia a la fructosa en la infancia

1. El tratamiento en la Intolerancia hereditaria a la fructosa consiste en la eliminación estricta de fructosa de la dieta, ya que las consecuencias de la transgresión pueden ser graves. Dicho tratamiento se debe mantener de por vida. La dieta de los niños con IHF se basará en la eliminación de fructosa, es decir, de azúcar, fruta, miel, verduras y productos derivados de ellas. Conviene tratar lo más rápidamente posible para evitar el daño hepático y neurológico .

2. La malabsorción de fructosa se trata con una dieta baja (no eliminación estricta) en fructosa, dependiendo de la tolerancia de cada paciente. El grado de restricción de fructosa es, pues, diferente en ambos trastornos. Las frutas que mayor intolerancia producen son la manzana, la pera, la ciruela, la cereza, el melocotón y el albaricoque. Los chocolates, bollería, zumos comerciales, jarabes, caramelos y chicles también suelen contener fructosa y/o sorbitol. 

En cualquier caso la dieta será individualizada, y se ajustará a las necesidades reales de cada paciente y a la tolerancia del mismo, teniendo como objetivo mejorar los síntomas, con la menor restricción dietética posible.

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