Cataplexia en niños. La enfermedad de las emociones

¿Alguna vez has tenido una ataque de risa tan grande que has estado a punto de desmayarte? ¿Eres de las personas que se emociona o sobresalta con facilidad? Pues imagina que te pasara lo mismo pero con una risa mínima o una leve sensación de miedo o susto. Seguro que sería un problema ¿verdad? Eso es exactamente lo que le pasa a las personas que sufren una enfermedad llamada cataplejía. Hablamos de ella hoy porque también puede aparecer la cataplexia en niños. Te vamos a ayudar a identificarla y entenderla con facilitad y muy rápido.

Qué es y cómo se detecta la cataplexia o cataplejía en niños

La cataplexia parece una enfermedad de cuento o de dibujos animados, pero nada más lejos de la realidad. La también llamada la enfermedad de las emociones o la risa que desmaya es un problema real que viven cientos de personas en su día a día.

En la cataplexia aparecen episodios bruscos de pérdida de fuerza muscular que pueden afectar a una parte o a todo el cuerpo. Estos episodios no se pueden predecir de ninguna manera porque no dan señales previas. Solo se pueden sospechar por los factores que los desencadenan.

Los ataques de cataplexia pueden aparecer a cualquier hora del día y en cualquier lugar, independientemente de la actividad que se estén realizando y, por eso, en adultos por ejemplo, puede ser un grave riesgo si aparece mientras conducimos. Aunque la duración suele ser muy breve, pueden aparecer de forma repetida en forma de salvas y es posible que provoquen incluso la caída al suelo de la persona aunque no pierda la conciencia.

Los episodios suelen relacionarse con estímulos emocionalmente intensos ya sean negativos o positivos.  Algunos de los ejemplos de estímulos desencadenantes de la cataplexia son:

- Estímulos positivos como la alegría, la risa o la emoción.

- Estímulos negativos, tales como el miedo, el susto o el sobresalto.

Las causas de la cataplexia

Aún no hay una confirmación definitiva sobre los mecanismos intrínsecos causante de la cataplejía, pero existen diferentes teorías neurobiológicas para explicarla.

Esta enfermedad parece estar relacionada con la alteración de la regulación de una sustancia cerebral llamada orexina o hipocretina, que se encarga de controlar los procesos de sueño normal.

La orexina es una de las sustancias más importantes en la regulación de los procesos de sueño y vigilia. Es decir, dormir y despertar. Igualmente, juega un papel muy importante en nuestra capacidad de mantener el nivel de alerta durante el día, así como aspectos de la estabilidad de los ciclos de sueño profundo.

Cuando los niveles de hipocretina disminuyen por cualquier motivo, pueden aparecer síntomas de cataplexia o narcolepsia casi a la par. De hecho, esta situación se asocia a la inactivación brusca de las motoneuronas de la médula espinal que, a la postre, desencadena la falta de tono muscular que sufren los pacientes.

En todo este proceso, suele haber una predisposición genética en la que la estructura de las proteínas codificadas por los genes responsables de las cascadas metabólicas de estos procesos a nivel cerebral, está alterada y, por lo tanto, su funcionamiento no es el correcto.

La cataplexia se asocia a otras enfermedades

La cataplexia más que una enfermedad puede considerarse de una forma más general, un síntoma asociado a otras enfermedades. De hecho, la cataplexia puede aparecer de dos formas:

- Como una enfermedad independiente
En este caso, solo aparecen los episodios de debilidad sin ningún otro síntomas diferente Para llegar al diagnóstico de cataplejia como enfermedad es imprescindible descartar la existencia de algún otros síntomas añadido que pueda ser sugestivo de otro problema mayor.

Igualmente, es necesaria la realización de pruebas complementarias como una resonancia o un electroencefalograma para descartar la existencia de lesiones del sistema nervioso central o alteraciones epilépticas.

- Como un síntoma de otras enfermedades
En este caso aparecerá la cataplexia junto con otros síntomas propios de la otra enfermedad que permitirán llegar a un diagnóstico etiológico específico. Las enfermedades más comúnmente asociadas a síntomas de cataplexia son las siguientes:

• Narcolepsia. Es un problema del sistema nervioso que causa somnolencia extrema y ataques de sueño durante el día que no se pueden controlar.
• Enfermedad de Niemann-Pick tipo C. Es una enfermedad metabólica degenerativa grave que causa importante retraso del desarrollo en niños y se asocia a discapacidad y dependencia severa en muchos casos.
• Encefalitis paraneoplásica anti-Ma2. Es una respuesta anómala que provoca nuestro propio organismo ante la existencia de un tumor. En ocasiones está asociado a un trastorno inmune, pero en muchos casos no se sabe cuál es el mecanismo desencadenante.

El diagnóstico de la cataplejía

El diagnóstico de la cataplejía en niños es más complejo que en adultos por la falta de sospecha que puede haber al ser poco frecuente en la infancia. Además, es fundamental su conocimiento así como mantener un elevado nivel de alerta ante síntomas sugestivos para incluirla en el diagnóstico diferencial de otras muchas patologías neuropediátricas. Lo cierto es que la cataplejía puede confundirse con otros problemas como:

- Epilepsia

- Migrañas

- Tumores

- Ictus

- Síncopes

- Patología psicológica

- Crisis de ansiedad o pánico

- Patología funcional

De una u otra forma, el diagnóstico es clínico y las pruebas se realizan con la finalidad de descartar otros problemas causantes. Precisamente por eso sería necesario un estudio completo con al menos los siguientes datos: analítica general con un perfil completo, resonancia magnética cerebral, electroencefalograma, ecografía abdominal y ecocardiografía y/o Holter.

La cataplexia tiene tratamiento, pero no cura

Ya sea como síntoma o como enfermedad con entidad propia, la cataplexia puede producir una importante repercusión sobre la vida de una persona y especialmente, en los más susceptibles como son los niños.

Ante la existencia de un cuadro de cataplexia en niños y una vez realizados todos los estudios pertinentes, es fundamental plantear con la mayor premura posible la instauración de un tratamiento que permita controlar o al menos minimizar los episodios y con ello, sus riesgos asociados.

La mayoría de los riesgos asociados a los ataques de cataplexia derivan ya sea directamente del posible traumatismo sufrido en la propia caída desencadenada o, por el contrario, con el riesgo secundario de la exposición sin protección después del ataque.

De una forma o de otra, el tratamiento de la cataplexia puede incluir diferentes líneas, que incluyen tanto el área farmacológica como psicológica pasando por modificaciones de los hábitos vitales: cambios de hábitos de vida, tratamiento farmacológico y tratamiento psicológico.

Dentro del tratamiento farmacológico se incluyen medicamentos de varios grupos fármacos estimulantes (como el Metilfenidato o la Lisdexanfetamina, que son medicamentos habituales en el tratamiento de cuadros como el TDAH), medicamentos antidepresivos (como los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina. El ejemplo más conocido es la paroxetin) o el oxibato de sodio, que también ha mostrado eficacia en la reducción de la frecuencia e intensidad de los episodios de cataplexia.

Para mejorar los síntomas, es fundamental mantener un sueño estable y de calidad debido a los efectos beneficiosos sobre la homeostasis de nuestro organismo. Supone, además, una gran ayuda realizar ejercicio físico moderado y aeróbico de forma regular porque favorece un funcionamiento más eficiente de muchos mecanismos de regulación mental al aumentar los aportes de sangre y oxígeno al cerebro. Y, por último, cuidar la alimentación y evitar el consumo de tóxicos como el alcohol y el tabaco o las drogas, que repercuten negativamente alterando el funcionamiento cerebral normal.

Desde el punto de vista psicológico, se plantea como objetivo fundamental evitar repercusiones emocionales negativas, favorecer la socialización y de forma global, la mejor calidad de vida posible en los niños con cataplexia.

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