Qué es la hidrocefalia, cómo se detecta y se trata en los niños

Hidrocefalia es una palabra griega que significa acumulación excesiva de líquido en el cerebro. Este exceso de líquido provoca una dilatación anormal de los espacios (ventrículos) en el cerebro ocasionando una gran presión perjudicial en los tejidos del cerebro.

La hidrocefalia adquirida puede afectar a personas de todas las edades y puede ser ocasionada por una lesión o una enfermedad desarrollada en el momento del nacimiento. También puede ser congénita, cuando se halla presente al nacer y puede ser ocasionada por influencias ambientales durante el desarrollo del feto durante el embarazo, o por predisposición genética.

Causas y síntomas de la hidrocefalia en niños

La hidrocefalia ocurre cuando hay un desequilibrio entre la cantidad de líquido que el cerebro produce y cómo el cuerpo es capaz de procesarlo. No se sabe con exactitud el por qué ocurre la hidrocefalia.

Las causas de hidrocefalia no están muy bien definidas. Tanto pueden ser por una herencia genética o congénita cuando há sangrado en el feto antes de nacer, por infecciones como toxoplasmosis o sífilis de la madre, por trastornos de desarrollo del feto tales como los asociados con defectos en el tubo neural, incluida la espina bífida, o por una anomalía genética.

Otras causas posibles son complicaciones del nacimiento prematuro, tales como una hemorragia intra-ventricular, enfermedades como la meningitis, tumores, lesión traumática a la cabeza o hemorragia que bloquea la salida de los ventrículos a las cisternas y elimina las propias cisternas.

Cuanto a los síntomas, varían con la edad, la progresión de la enfermedad y las diferencias individuales en la tolerancia de la enfermedad. El síntoma más evidente de la hidrocefalia es una cabeza más grande que lo normal. El cráneo del bebé puede expandirse mucho durante el primer año, para alojar el aumento del líquido cefalorraquídeo debido a que las suturas (las juntas fibrosas que conectan los huesos del cráneo) no se han cerrado todavía.

Se puede notar que la fontanela (parte blanca de la cabeza del bebé) esté abultada y firme. Al aumentar la presión en el cerebro del bebé, él puede presentar:

• Mucha irritación
• Demasiado sueño
• Vómitos
• Falta de apetito
• Desvío de los ojos hacia abajo
• Convulsiones

Pero la indicación más evidente de la hidrocefalia es típicamente el rápido aumento de la circunferencia de la cabeza o un tamaño de la cabeza extraordinariamente grande.

En niños mayores y adultos la sintomatología es distinta debido a que su cráneo no puede expandirse para alojar el aumento del líquido cefalorraquídeo. Los síntomas pueden incluir dolores de cabeza seguidos de vómitos, náuseas, visión borrosa o doble, desvío de los ojos hacia abajo, problemas con el equilibrio, coordinación deficiente, trastornos de la marcha, incontinencia urinaria, reducción o pérdida de evolución en el desarrollo, letargo, somnolencia, irritabilidad, u otros cambios en la personalidad o el conocimiento, incluida la pérdida de la memoria.

Los síntomas descritos en esta sección están relacionados con las formas más típicas en las que se manifiesta la hidrocefalia progresiva; sin embargo, es importante recordar que los síntomas varían notablemente de una persona a otra.

Cómo se diagnostica y se trata la hidrocefalia en los niños

Sólo un médico puede diagnosticar la hidrocefalia, mediante una evaluación neurológica clínica y a través de técnicas de imágenes craneales tales como la ultrasonografía o ecografía, la tomografía computarizada (CT), la resonancia magnética (MRI), o técnicas de vigilancia de la presión. A veces se puede detectar el problema antes del parto con una ecografía fetal, aunque en la mayoría de los casos se detecta cuando el bebé haya nacido.

El médico seleccionará la herramienta diagnóstica apropiada tomando como base la edad, la presentación clínica del paciente, y la presencia de otras anormalidades conocidas o sospechadas del cerebro o la médula espinal.

En cuanto al tratamiento de la hidrocefalia, se recomienda hacerlo inmediatamente, antes de los 4 meses de edad para ayudar a limitar o evitar el daño cerebral. El tratamiento se realiza con más frecuencia mediante la colocación quirúrgica de un sistema de drenaje conocido por 'derivación'.

Este sistema consiste en un tubo largo y flexible con una válvula que mantiene el líquido cerebral fluyendo en la dirección correcta y en la velocidad adecuada. Se drena el líquido y desvía su flujo de un lugar dentro del sistema nervioso central a otra zona del cuerpo (como el abdomen o el corazón) donde pueda ser absorbido como parte del proceso circulatorio. Este sistema de derivación requiere el monitoreo y seguimiento médico regular.

Todo ese proceso puede sufrir complicaciones como drenaje excesivo o insuficiente, que pueden ser provocadas por un fallo mecánico, infecciones, obstrucciones o la necesidad de prolongar o reemplazar el catéter. Cuando eso ocurre eso, podría ser necesaria una cirugía subsiguiente para reemplazar la parte defectuoso o todo el sistema de derivación. Cuando se nota que un sistema de derivación no está funcionando de forma apropiada (por ejemplo, si vuelven a aparecer los síntomas de la hidrocefalia), deberá buscarse atención médica inmediatamente.

El acompañamiento médico de la hidrocefalia en niños

Un niño que haya nacido con hidrocefalia, aunque haya recibido el tratamiento adecuado para el problema, siempre tendrá que ser observado por el médico. En las revisiones se evaluará la presión en el cerebro, se observará posibles señales de que el líquido ha vuelto a acumularse, los síntomas que presenta el niño como dolores de cabeza, problemas de vista, problemas al caminar o para hablar, etc. A medida que el niño crece, es necesario observar problemas con el desarrollo cerebral como retrasos en el aprendizaje, problemas en las habilidades motrices y dificultades del habla.

Es necesario estar conscientes de que la hidrocefalia presenta riesgos para el desarrollo tanto cognoscitivo como físico del niño. Sin embargo, muchos niños a los que se les ha diagnosticado el trastorno se benefician de terapias de rehabilitación e intervenciones educativas que les ayuda a llevar una vida normal con pocas limitaciones. El tratamiento mediante un equipo interdisciplinario de profesionales médicos, especialistas en rehabilitación y expertos educativos es vital para un resultado positivo.

El pronóstico para los pacientes a los que se les ha diagnosticado hidrocefalia es difícil de vaticinar, aunque hay alguna correlación entre la causa específica de la hidrocefalia y el resultado de la condición. El tratamiento de los pacientes con hidrocefalia salva y sostiene la vida del paciente. Si se deja sin tratar, la hidrocefalia progresiva, con raras excepciones, es mortal.

Fuente consultada:
NINDS - National Institute of Neurological Disorders and Stroke

Otras enfermedades raras en niños

Una enfermedad es considerada rara cuando afecta a un número limitado de la población total, definido en Europa como menos de 1 por cada 2.000 ciudadanos (EC Regulation on Orphan Medicinal Products). Le puede ocurrir a cualquiera, en cualquier etapa de la vida.

Puedes leer más artículos similares a Qué es la hidrocefalia, cómo se detecta y se trata en los niños, en la categoría de Enfermedades infantiles en Guiainfantil.com.